Algia vasculară a feței

DEFINIȚIE ȘI CAUZE

CLASIFICARE

Cefaleea se împarte în primară și secundară. Cefaleea secundară este cauzată de afecțiuni subiacente sistemice, craniene sau cerebrale, iar cefaleea primară este cauzată de activarea spontană a căilor nociceptive.

Algia vasculară a feței este cea mai frecventă formă de cefalee trigeminală autonomă. Celelalte forme sunt hemicrania paroxistică episodică și cronică și sindromul SUNCT.

Algia vasculară a feței poate fi episodică (80%), caracterizându-se prin minimum 2 perioade pe an de durere cu caracteristicile corespunzătoare, separate de minimum o lună de remisiune sau cronică (20%), cu perioade de remisiune cu durata sub o lună.

ETIOLOGIE

Cauza algiei vasculare a feței este necunoscută, însă există mai multe ipoteze.

Prima teorie este cea neurovasculară și a apărut datorită efectelor medicației vasoactive de declanșare a crizei (vasodilatatoarele) sau oprire a crizei (vasoconstricoarele). Se consideră că inflamația vaselor sanvine paraselare sau cavernoase activează căile nociceptive ale ramurilor nervului trigemen. Manifestările parasimpatice sunt cauzate de reflexul autonomic trigeminal prin intermediul nervului facial.

O altă teorie indică faptul că activarea hipotalamusului posterior poate declanșa crizele dureroase. Această teorie este susținută de identificarea activării hipotalamusului posterior în timpul crizei prin PET-scan, identificarea creșterii de volum a materiei cenușii din hipotalamusul posterior prin VBM (voxel-based manometry), eficiența stimulării cerebrale profunde a hipotalamusului și demonstrarea implicării receptorilor pentru hipocretină.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul este pus pe baza simptomatologiei clinice, după excluderea cauzelor secundare.

Caracteristicile durerii faciale:

• Durerea facială este unilaterală.
• Se localizeazăla nivel ocular, periorbitar, temporal, uneori maxilar și rar occipito-cervical.
• Are o duratăde la 15 la 180 minute.
• Este recurentă, de la un episod la două zile la 8 episoade pe zi, în același teritoriu(cel mai frecvent în teritoriul corespunzător primului ram al nervului trigemen).
• Are caracter ciclic (circadian și anual), uneori apărând la intervale orare fixe. Apare mai frecvent primăvara și toamna, iar perioada de activitate este între 1 și 3 luni. Frecvența crizelor variază de la câteva pe săptămână la câteva pe zi.
• Între episoadele dureroase, pacienții sunt 
• Este asociată cu manifestări autonomeipsilaterale precum congestie conjunctivală, lăcrimare, congestie nazală, rinoree, edem palpebral, transpirații, mioză, ptoză palpebrală.
• Uneori, pacienții prezintă perioadă de agitațiede intensitate variabilă, de la mers continuu, lovirea unor obiecte, la automutilare (diagnostic diferențial cu migrena, când pacienții tind să fie liniștiți și să evite orice mișcare).
• Ca intensitate, acest sindrom este considerat ca unul din cele mai intense tipuri de durere și are caracter invalidant.
• Instalareadurerii este bruscă, ajungând la intensitatea maximă în 15-20 secunde. Prodromuleste prezent doar la 16-20% din pacienți și constă în greață, vărsături, fotofobie, fonofobie.
• Factorii declanșatoriale episoadelor dureroase sunt consumul de alcool, administrarea de nitroglicerină, mirosurile puternice, somnul. Acești factori declanșează episoadele dureroase doar în perioadele din an în care afecțiunea este activă, nu și în perioadele de remisiune.

Forme clinice

1. Sindromul Sluder-durerea este localizată la baza nasului și iradiază spre mastoidă și zona cervială, cu rinoree și lăcrimare ipsilaterală. Mai pot apărea otalgie și modificări de gust, iar criza poate fi precedată de hipersialoree.
2. Sindromul Charlin- durerea este localizată în regiunea orbitară internă și e asociată cu lăcrimare și fotofobie, blefarospasm, hiperemie conjunctivală, edem palpebral, rinoree.
3. Nevralgia ciliară Harris- durerea este localizată temporal și se asociază doar cu lăcrimare.
4. Nevralgia Vials Vidian- durere la nivelul bazei nasului ce iradiază în ureche, zona cervicală și umăr.
5. Sindromul Monbrun-Benistry-durere retro-oculară ce iradiază în regiunea occipitală și e însoțită de vasodilatație facială, transpirație și hipertezie cutanată. (1, 4)

Investigații imagistice

Primul episod necesită investigații avansate pentru excluderea unor afecțiuni amenințătoare de viață precum disecția de carotidă, prin ultrasonografie doppler, angio-CT sau angio-RM. În algia vasculară a feței, investigațiile imagistice nu identifică modificări.

TRATAMENT

Tratamentul episodului acut constă în folosirea unei medicații cu efect rapid, cu administrare inhalatorie, intranazală sau subcutantă. Cel mai eficient medicament este sumatriptanul (agonist al receptorului serotoninergic 5HT1) adiministrat subcutanat sau Zolmitriptan intranazal, asociat cu oxigenoterapie cu flux crescut pentru 15-20 minute (10-15 L/min). Pe lângă efectul asupra receptorilor serotoninergici, sumatriptanul are și efect vasoconstrictor. Este contraindicat în sarcină, alăptare, angină pectorală, accident vascular cerebral, arteriopatie obliterantă a membrelor inferioare. În caz de contraindicații, pot fi folosite ergotamina în asociere cu cafeina, dihidroergotamina, octreotid sau lidocaina aplicată topic intranazal.

Tratamentul profilactic are ca scop reducerea frecvenței episoadelor dureroase. Principala clasă de medicamente folosită este reprezentată de blocantele canalelor de calciu (verapamil). Alte medicamente folosite sunt topiramatul, litium, prednison, metisergid, acid valproic, pizotifen, gabapentin, baclofen, melatonină.