Boala vacii nebune

DEFINIȚIE ȘI CAUZE

Bolile prionice sunt cauzate de infectarea sistemului nervos central cu prioni – categorie aparte în clasificarea organismelor lumii vii. 

Prionii reprezintă, în concepțiile actuale, niște molecule proteice care afectează lent substanța creierului, sunt contagioase și nu pot fi tratate deocamdată.

ETIOLOGIA BOLII ȘI CĂILE DE TRANSMITERE

Proteina răspunzătoare de apariția bolii vacii nebune – Prion Protein (PrP) cunoaște doua conformații. Prima este o proteină membranară hidrosolubilă și se găsește în celulele sănătoase ale țesutului nervos, dar și în cel muscular, la om, mamifere, păsări, unele ciuperci și unele animale. Proteina este codificată de gena Prnp. Cea de-a doua – forma infecțioasă –  PrPSc, are aceeași structură ca și forma normală, însă prezintă o altă conformație spațială.

Această particularitate o face invincibilă la acțiunea proteazelor și factorilor fizici cum sunt temperatura, substanțele dezinfectante, radiațiile UV și gamma.

Boala vacii nebune se transmite prin ingestia creierului sau a cărnii de bovină infectată, prin produse recoltate de la donori de tipul imunoglobulinelor, hormonilor de creștere, grefelor durale, de cornee, prin implantarea de electrozi și genetic. Totodată, infecțiile cu prioni sunt considerate nosocomiale în secțiile de neuro-chirurgie.

DIAGNOSTICAREA

Boala vacii nebune la om se diagnostichează pe baza electroencefalografiei, examinăriii lichidului cefalorahidian și RMN.

Aplatizarea girusurilor și scăderea în greutate a masei cerebrale sunt modificări specifice bolii Creutzfeldt-Jakob, ce pot fi detectate post-mortem la examenul macroscopic al organelor.

FORMELE CLINICE ALE BOLII CREUTZFELDT-JAKOB

Forma sporadică. Cu o prevalență de un caz la un milion, interesa adulții și putea să dureze în mediu 6 luni (cazurile extreme fiind de câteva săptămâni sau până la opt ani).

Forma iatrogenă. În funcție de metoda de infectare și poarta de intrare (enterală sau direct cerebrală), perioada de incubare variază de la un an la doi ani și jumătate sau mai mult (în administrările de tratamente hormonale).

Forma ereditară. În proporție de 10-15%, boala poate interesa descendenții familiilor în care au existat astfel de îmbolnăviri.

Forma atipică. Este cauzată de ingestia de alimente infectate, în acest caz perioada de incubare poate dura și 20 de ani. Specific formei, sunt afectate cu predilecție, persoanele tinere.

TABLOUL CLINIC

• pierderea sensibilității tactile, termice și dureroase
• pierderea capacității de a citi, chiar daca simțul vizual este păstrat
• pierderea capacității de vorbire
• tulburări comportamentale
• tulburări de afectivitate
• tulburări de memorie
• tulburări de atenție
• halucinații
• imposibilitatea identificării vizuale a formelor și caracteristicilor obiectelor
• demență
• pierderea competențelor profesionale
• pareze spastice
• pierderea coordonării mișcărilor în spațiu
• tulburări de coordonare a mișcărilor
• mișcări involuntare neepileptice
• apariția bolii Parkinsoniene
• afecțiuni diverse muculare și neuronale, etc.

TRATAMENT

Tratamentul în boala vacii nebune este simptomatic și vizează ameliorarea simptomelor, însă nu poate trata cauza.

Prognosticul este nefavorabil.