Migrena hemiplegica este o forma rara, dar severa de migrena, caracterizata prin aura motorie adica aparitia unei paralizii temporare (hemiplegie) pe o parte a corpului, asociata cu alte simptome migrenoase.
Considerata o boala cu potential debilitant, migrena hemiplegica ridica provocari semnificative in ceea ce priveste diagnosticul diferential si tratamentul, mai ales din cauza asemanarii cu alte tulburari neurologice acute, precum accidentul vascular cerebral.
Tipologie si etiologie
Potrivit clasificarii International Headache Society (IHS), migrena hemiplegica se imparte in doua tipuri:
- Migrena hemiplegica familiala (FHM) – cu transmitere genetica autosomal dominanta
- Migrena hemiplegica sporadica (SHM) – fara istoric familial, dar cu manifestari clinice similare
Studiile genetice (NCBI, 2023) au identificat mutatii in cel putin trei gene implicate in FHM:
- CACNA1A – codifica un canal de calciu neuronal
- ATP1A2 – implicat in functionarea pompei sodiu/potasiu
- SCN1A – afecteaza canalele de sodiu neuronale
Aceste mutatii contribuie la o hiperexcitabilitate corticala si alterari ale propagarii undei de depresie corticala, mecanism fiziopatologic implicat in aura migrenoasa.
Cum se manifesta?
Mecanismele fiziopatologice implicate sunt complexe si includ atat factori genetici, cat si procese neurovasculare.
Un element central in aparitia simptomelor este asa-numita „depolarizare corticala raspandita” (Cortical Spreading Depression – CSD), o unda lenta de depolarizare neuronala urmata de inhibitie, care se propaga prin cortexul cerebral.
In migrena hemiplegica, aceasta unda implica inclusiv aria motorie, ducand la aparitia deficitelor motorii caracteristice.
In formele familiale, au fost identificate mutatii genetice in gene precum CACNA1A, ATP1A2 si SCN1A, care afecteaza functionarea canalelor ionice (canalopatii).
Aceste mutatii determina o hiperexcitabilitate neuronala accentuata, facilitand aparitia depolarizarii corticale si a simptomelor aurale.
Un alt mecanism implicat este inflamatia neurogena, cauzata de activarea sistemului trigeminovascular si eliberarea unor substante vasoactive precum CGRP (calcitonin gene-related peptide), substanta P si neurokinina A.
Acestea duc la vasodilatatie meningeala si inflamatie, contribuind la durerea migrenoasa.
De asemenea, in migrena hemiplegica pot aparea disfunctii ale reglajului vascular cerebral, ceea ce poate duce la hipoperfuzie tranzitorie in ariile corticale afectate, uneori vizibila pe investigatii imagistice precum IRM-perfuzie.
In plus, eliberarea excesiva de glutamat in cadrul hiperexcitabilitatii neuronale poate amplifica raspunsul cortical si poate prelungi simptomele aurale, contribuind la severitatea particulara a acestei forme de migrena.
In ansamblu, migrena hemiplegica este rezultatul unei interactiuni intre disfunctia canalelor ionice, dereglarea excitabilitatii corticale, alterarea perfuziei cerebrale si inflamatia neurogena.
Semne si simptome
Migrena hemiplegica debuteaza adesea in copilarie sau adolescenta, insa poate aparea si la adulti. Simptomele includ:
- Hemipareza sau hemiplegie (slabiciune motorie pe o parte a corpului)
- Tulburari vizuale: scotoame, vedere incetosata
- Afazie: dificultati de vorbire
- Tulburari senzitive: parestezii, amorteli
- Cefalee pulsatila, de obicei severa, unilaterala
- In cazuri severe: coma tranzitorie, convulsii, febra, confuzie mentala (UpToDate, 2024)
Simptomele dureaza de obicei intre 20 de minute si cateva ore, dar slabiciunea motorie poate persista mai multe zile.
Diagnostic diferential
Identificarea corecta a migrenei hemiplegice este esentiala pentru a preveni interventii inutile sau daunatoare – cum ar fi tromboliza in cazuri non-AVC – si pentru a initia tratamentul corect, precum si pentru educatia pacientului privind natura bolii
Cea mai importanta conditie care trebuie exclusa este accidentul vascular cerebral ischemic (AVC), in special in formele care implica artera cerebrala medie.
Simptomele pot include hemipareza brusc instalata, afazie, tulburari vizuale si cefalee.
Totusi, spre deosebire de AVC, simptomele din migrena hemiplegica sunt complet reversibile, debutul este mai lent si varsta de aparitie este de obicei mai mica.
Investigatiile utile includ CT sau RMN cerebral si angio-CT sau angio-RMN pentru evaluarea vaselor cerebrale.
Crizele epileptice focale, in special cele urmate de paralizie postictala (paralizia lui Todd), pot mima migrena hemiplegica.
Acestea apar brusc si pot include slabiciune unilaterala, dar aura epileptica este mult mai scurta, iar EEG-ul poate detecta activitate epileptica.
Istoricul de epilepsie poate orienta diagnosticul.
Scleroza multipla (SM) poate prezenta episoade motorii sau senzitive unilaterale, asemanatoare cu cele din migrena hemiplegica.
Totusi, durata simptomelor este mai lunga, iar RMN-ul cerebral si spinal evidentiaza leziuni demielinizante.
Alte semne, cum ar fi tulburari de vedere sau echilibru, pot sugera SM.
Formele usoare de encefalita, fie virala, fie autoimuna, pot simula migrena hemiplegica, mai ales daca apar confuzie si febra.
Spre deosebire de migrena, encefalita are o aparitie subacuta, progresiva, iar LCR prezinta modificari sugestive (pleocitoza, proteine crescute).
Paralizia periodica hipokalemica si alte tulburari metabolice pot genera episoade recurente de slabiciune, mimand aura motorie.
Acestea pot fi investigate prin ionograma, functia renala si EKG in timpul crizei.
In cazuri rare, tumorile cerebrale pot debuta cu simptome migrenoase si deficit motor progresiv.
Debutul recent de migrena la un adult fara istoric anterior, simptome progresive si semne de hipertensiune intracraniana pot ridica suspiciunea de tumora cerebrala.
Pentru stabilirea diagnosticului diferential, sunt esentiale RMN-ul cerebral si angio-RMN-ul pentru excluderea leziunilor ischemice, tumorale sau demielinizante, EEG-ul pentru epilepsie, analizele de laborator pentru identificarea tulburarilor metabolice si a testarii genetice in formele familiale.
Tratament
Tratamentul migrenei hemiplegice implica doua componente: profilaxia si tratamentul crizei acute.
In criza acuta:
- Se evita triptanii si ergotamina, din cauza riscului vasoconstrictiv accentuat.
- Se folosesc: antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), antiemetice si, in cazuri severe, corticosteroizi intravenos.
Profilaxia:
- Antiepileptice
- In formele genetice confirmate, tratamentul poate fi personalizat in functie de mutatia implicata
Prognostic si evolutie
In general, migrena hemiplegica are un prognostic bun, desi poate cauza dizabilitate temporara severa in timpul crizelor.
Unele studii (NCBI, 2022) au aratat ca episoadele pot scadea in frecventa odata cu inaintarea in varsta.
Cu toate acestea, cazurile cu mutatii in CACNA1A pot asocia atrofie cerebeloasa si tulburari cognitive pe termen lung.
Concluzie
Migrena hemiplegica este o tulburare neurologica complexa, rara, dar importanta din punct de vedere clinic.
Diagnosticarea corecta este esentiala pentru evitarea interventiilor medicale inutile si pentru initierea unui tratament adecvat.
In contextul avansului geneticii si al neuroimagisticii, gestionarea acestei boli devine din ce in ce mai personalizata si eficienta.
